Геморрагическим диатезом называют целый ряд патологий, которые приводят к одному исходу — кровоизлияниям и кровотечениям. Это не одно заболевание, хотя его могут поставить как отдельный диагноз. Это следствие каких-либо недугов, связанных с сосудами, свёртываемостью крови или её составом. Такой диатез часто является симптомом других болезней. Патология может быть опасна, если приводит к сильным кровотечениям. Больным нужно своевременно оказать грамотное лечение.
Причины
Сейчас известно около 300 подвидов и форм геморрагических диатезов. Они появляются по разным причинам. Но всё же можно рассказать о факторах риска и предоставить общие сведения. Заболевания такого рода развиваются из-за:
- сильной проницаемости сосудов, их стенки слишком слабые и тонкие, поэтому пропускают кровь;
- патологических изменений состава крови (негативное влияние на функционирование тромбоцитов или уменьшение их количества);
- нарушений свёртываемости крови (она медленно «засыхает», кровотечения начинаются даже при мелких порезах, ранки при этом медленно заживают).
Патология может быть врождённой и приобретённой. В первом случае это генетическая мутация, наследственное заболевание. Но если у одного из родителей диагностировали геморрагический диатез, не факт, что болезнь появится у ребёнка. Она может передаваться через поколение. Иногда это зависит от пола малыша.
Некоторые врождённые патологии:
- болезнь Стюарта Прауэра;
- тромбастения Гланцмана;
- гемофилия;
- болезнь Верльгофа.
Приобретённый геморрагический диатез появляется по самым различным причинам: начиная от дефицита определённых витаминов и заканчивая серьёзными инфекциями или даже радиоактивным облучением. Некоторые факторы, из-за которых может развиться такое заболевание:
- аллергия;
- плохой иммунитет, иммунные нарушения;
- недостаток витаминов P, K и C;
- сахарный диабет;
- аутоиммунные заболевания;
- проблемы с печенью (например, гепатит, цирроз);
- проблемы с почками;
- проблемы с кишечником;
- васкулит;
- амилоидозы;
- менингит;
- инфекции или вирусы;
- интоксикации;
- фибринолитическая терапия;
- нарушение обмена веществ, неправильное питание, вредные привычки;
- геморрагические лихорадки;
- лейкозы;
- сепсис;
- химиотерапия;
- опухоли;
- продолжительный приём определённых препаратов или их передозировка (например, кортикостероидов, тромболитиков или антикоагулянтов);
- радиоактивное облучение.
Описанные факторы могут привести к появлению диатеза. Но это не значит, что после перенесённой инфекции вы обязательно заболеете чем-то подобным. Они лишь повышают риск развития гемофилии и ослабляют организм.
Классификация
В списке МКБ-10 (так называют Международную классификацию болезней) все патологии, которые относятся к геморрагическому диатезу, стоят под номерами от D69.0 до D69.9. Болезнь находится в категории «Пурпура и другие явления геморрагии». Классификация болезни зависит от причин её появления, происхождения, симптоматики, того, как протекает заболевание, и как оно влияет на организм. Например, различают первичную (врождённую) и вторичную (приобретённую) формы патологии. Первичный диатез развивается, если есть наследственная предрасположенность. Обычно он заметен сразу после рождения. Вторичный делится на:
- Симптоматический. Когда кровоточивость появляется на фоне другого заболевания.
- Невротический. Если у пациента есть проблемы с психикой, и он сам употребляют препараты или наносит себе раны, из-за которых начинаются кровотечения.
Геморрагические диатезы делят на типы в зависимости от симптомов:
- Капиллярный (микроциркулярный). Выглядит, как красная сыпь на коже. Она появляется и на слизистых органов. Стенки капилляров очень тонкие и хрупкие, поэтому пропускают кровь. При обострении заболевания на месте высыпаний образуются язвочки.
- Гематомный. Частые внутренние кровотечения. Происходят кровоизлияния в суставах, мышцах, брюшной полости.
- Микроангиоматозный. Повреждение мелких капилляров. Небольшие локальные кровотечения.
- Пурпурный. Небольшие высыпания алого или пурпурного цвета, которые появляются на руках и ногах. Обычно расположены симметрично.
- Смешанный. Есть признаки нескольких подвидов геморрагического диатеза.
Есть классификация по тромбоцитам. Они служат некими «заплатками» для повреждённых сосудов и способствуют выработке гормонов, которые нужны для сокращения капилляров.
- Тромбоцитопатия. Тромбоциты не выполняют своих функций.
- Тромбоцитопения. Тромбоцитов мало. Либо организм «производит» их в недостаточном количестве, либо что-то их разрушает.
Симптомы
Первичный геморрагический диатез у детей может проявиться после рождения: ранка от пуповины долго кровоточит и медленно заживает. В любом случае болезнь даст о себе знать, когда у младенца начнут прорезаться зубки: из дёсен будет продолжительное время течь кровь. У патологии ярко выраженная симптоматика. Её сложно не заметить. Врач заподозрит наличие недуга уже после поверхностного осмотра. Конкретные проявления зависят от типа заболевания, но общее для них: сыпь, гематомы и кровотечения даже из-за небольших ранок. При обострении состояние пациента ухудшается, появляются осложнения, у которых другая симптоматика.
Геморрагический диатез у взрослых и детей выглядит так:
- долго кровоточат даже маленькие ранки, кровь сложно остановить;
- пурпурная, алая или синяя сыпь;
- гематомы и синяки, они появляются даже при лёгком нажатии на кожу и долго не рассасываются;
- частые кровотечения (носовые, ротовые, менструальные);
- рвота с кровью;
- кровоизлияние в суставы, из-за этого они воспаляются и болят;
- боль в животе;
- кровь в моче и испражнениях;
- увеличение лимфатических узлов;
- увеличение селезёнки и печени;
- капилляры видны под кожей;
- сама кожа очень бледная.
Некоторые признаки диатеза характерны только для определённых типов заболевания. Например, кровоизлияния в суставы свойственны гематомному подвиду, сыпь — капиллярному.
При обострении и тяжёлом течении болезни появляются дополнительные симптомы:
- анемия на фоне большой кровопотери;
- головокружение, слабость, обмороки, одышка, «шум в ушах», учащение сердцебиения;
- кровотечения в органах: желудочные, почечные, кишечные;
- язвочки и болячки на месте сыпи;
- приступы острой боли в животе;
- кровоподтёки и опухлости на лице;
- красные белки глаз.
Последние два симптома свидетельствуют об опасном осложнении — может произойти кровоизлияние в мозг.
Диагностика
Чтобы подобрать схему лечения, нужна комплексная диагностика геморрагических диатезов:
- Поверхностный осмотр. У заболевания «заметные» признаки. Анализы нужны, чтобы определить его происхождение и форму. Врач осматривает кожу, проверяет, есть ли опухоли в суставах. Может даже ущипнуть кожу, чтобы проверить, появится ли синяк.
- Опрос пациента или его родителей (если сам пациент ещё слишком мал). Доктор выясняет: были ли похожие случаи у кого-то из членов семьи; нет ли травм, из-за которых могло начаться кровотечение; насколько сильно проявляются симптомы; принимал ли больной определённые препараты; есть ли у него вредные привычки; подвергался ли он экстремальным воздействиям (радиация, химия).
- Анализы мочи и кала. Проверяют, есть ли в них кровь.
- Проверка капилляров на прочность.
- УЗИ и рентгенография внутренних органов.
- Исследование костного мозга.
- Анализ крови. Основной метод диагностики. Можно определить количество эритроцитов, тромбоцитов и гемоглобина, оценить время сворачивания, выявить сопутствующие заболевания, узнать о поражении почек и печени.
Обследование проводят несколько врачей. Анализы придётся сдавать не один раз. Возможно, потребуется консультация генетика, чтобы определить, наследственное ли это заболевание.
Лечение
У геморрагического диатеза много форм. И появиться он может из-за разных факторов. Поэтому лечение назначают после полного обследования. От формы патологии, причин её появления и симптомов зависят дальнейшие действия. Например, если заболевание появилось из-за аллергии, то избавляются от влияния аллергена. В некоторых случаях надо не только вылечить саму болезнь, но и устранить её последствия. Если наблюдается сильное кровотечение, вначале останавливают его, а потом уже переходят к другим процедурам.
Консервативная терапия заключается в:
- медикаментах, которые улучшают сворачиваемость крови, увеличивают количество тромбоцитов или укрепляют сосуды;
- переливании крови или её недостающих компонентов;
- витаминах и полезных веществах;
- правильно подобранной диете;
- устранении фактора, из-за которого развился диатез;
- переходе на здоровый образ жизни и правильное питание;
- полноценном отдыхе;
- физиотерапии;
- кровостероидах;
- устранении факторов, из-за которых появился диатез.
Может понадобиться хирургическое вмешательство:
- остановка внутренних кровотечений;
- удаление или замена повреждённого сосуда;
- оперативное удаление селезёнки, благодаря этому кровяные тельца «проживут» чуть дольше;
- при кровоизлиянии в суставы они воспаляются, операция нужна, чтобы восстановить их подвижность.
Лечение будет сложным и продолжительным. Одной процедуры переливания или нескольких таблеток недостаточно. Заболевание серьёзное, и чтобы избавиться от его симптомов, нужно постараться.
Осложнения
Самые опасные осложнения при геморрагическом диатезе — большая кровопотеря (анемия) и кровоизлияния в органы. Есть риск летального исхода. При подозрении на патологию нужно как можно быстрее обратиться к врачу. Опасность для жизни возникает при обострении и тяжёлом течении. Если нормально лечиться и постоянно наблюдаться у врача, ничего страшного не произойдёт.
Другие осложнения:
- Кровоизлияние в суставы. Из-за этого они теряют подвижность.
- Внутренние кровотечения.
- Гематомы могут сжимать органы и нервные окончания. Последнее часто является причиной паралича.
- Кровоизлияния в глаза. Приводит к слепоте.
- Подрыв иммунитета.
- Проблемы могут появиться даже во время терапии. При частых переливаниях есть риск подхватить инфекцию, которая передаётся через кровь. Но этого не произойдёт, если вы лечитесь в клинике, которая работает с проверенными донорами.
Прогноз и профилактика
Если вы планируете завести ребёнка, надо сдать анализы и проверить, есть ли у вас наследственная предрасположенность к геморрагическим диатезам и другим похожим заболеваниям. Так можно узнать, появится ли у малыша патология, и заранее проконсультироваться у врача.
Профилактика диатезов:
- Мероприятия, направленные на укрепление иммунитета. Приём витаминов, закаливание, физкультура.
- Правильное питание.
- Качественный отдых.
- Отказ от вредных привычек.
- При возникновении инфекционных заболеваний или воспалений нужно сразу лечиться.
- Если есть проблемы с печенью, почками или кишечником, обращайтесь к врачу.
- Для детей: надо поставить ребёнка на учёт к педиатру и регулярно проходить профилактические осмотры.
- Если у кого-то из ваших родственников был геморрагический диатез, постоянно наблюдайтесь у врача. Это поможет обнаружить болезнь на ранней стадии.
- Принимайте только те препараты, которые прописал специалист. Всегда соблюдайте дозировку. Особенно это касается медикаментов, которые снижают свёртываемость крови.
Геморрагические диатезы отличаются по форме, признакам, причинам появления. Это группа разнообразных заболеваний. Поэтому прогноз лечения сильно зависит от типа патологии. Полностью излечить её вряд ли удастся. Но с ней можно жить, если соблюдать рекомендации специалиста и не пренебрегать профилактикой. В любом случае больной должен встать на учёт к врачу и регулярно проходить обследования. Также доктор может провести беседу с родственниками и близкими пациента, чтобы объяснить, как оказывать первую помощь при кровотечениях. Геморрагический диатез при обострении опасен для жизни. Это серьёзное заболевание. Даже если оно проявляется незначительной сыпью, которая вам не мешает, лечиться всё равно надо.
