Агранулоцитоз: какие имеет симптомы и как лечится у взрослых и детей

Существует много заболеваний крови, одним из таких является агранулоцитоз. Это тяжёлое патологическое состояние может наблюдаться у взрослых и детей. Очень важно вовремя распознать проблему, чтобы предпринять необходимые меры, для предотвращения различных осложнений. Настоящий материал посвящен такой весьма распространенной и подчас имеющей тяжёлые последствия болезни, как агранулоцитоз. В частности, анализируются его симптомы, разнообразные причины возникновения этого недуга в человеческом организме, формы клинического проявления.

Что такое агранулоцитоз

Необходимо начать с определения самой болезни. Термином «агранулоцитоз» (ещё одно название – нейтропения) в отечественной и зарубежной медицине договорились характеризовать такую патологическую норму крови, которая характеризуется опасным снижением уровня гранулоцитов в крови. В свою очередь, к гранулоцитам относится часть крови, в которую входят белые клетки с крупным сегментированным ядром. В цитоплазме таких клетках присутствуют особенные гранулы, которые можно наблюдать в микроскоп при обыкновенном окрашивании. Источником зарождения гранулоцитов является костный мозг. Болезнь может иметь острое и рецидивирующее течение, а степень тяжести зависит от количества гранулоцитов:

• Лёгкая – 1,0-0,5 * 109/л.
• Средняя – 0,5 * 109/л.
• Тяжёлая – они отсутствуют.

Классификация

Градация видов агранулоцитоза зависит от ряда внешних факторов, среди которых медики выделяют причины его появления в организме и пути последующего развития. С учётом этого речь может идти о следующих видах болезни:

• Миелотоксическом.
• Иммунном (аутоиммунном и гаптеновом).
• Генуинном.

О существе первых двух из них речь пойдет в следующих разделах. Что касается третьего, генуинного вида заболевания, этот профессиональный термин означает, что медики так и не смогли, несмотря на все старания, установить причину катастрофического понижения в крови количества гранулоцитов.

Иммунный агранулоцитоз

Если болезнь имеет иммунный вид, в кровотоке начинает происходить процесс разрушения зрелых гранулоцитов, поскольку возникают патологические иммунные реакции. При этом не происходит затрагивание стволовых клеток. Именно поэтому в анализе крови могут появиться миелоциты и промиелоциты. Таким образом костный мозг даёт ответ на смерть гранулоцитов, усиленно вырабатывая их новых предшественников. Образованию в организме антилейкоцитарных антител способствуют препараты-гаптены. Они представляют собой химические вещества, у которых отсутствует антигенные свойства, но существует возможность их приобретения во время соединения с балками гранулоцитов. Одним из таких препаратов является анальгин. В конце 20-го века по причине данного риска в странах Европы, Японии, Америки, Швеции и т.д., препарат оказался под запретом.

Но российские учёные утверждают, что данное лекарство является не самым опасным гапнетовым средством. В России за год умирает 50 человек от осложнения Анальгина. Это, по словам учёных, является ничтожным показателем, так как риск от жаропонижающих, обезболивающих препаратов куда выше. К примеру, Аспирин считается гораздо опаснее, или часто назначаемый Парацетамол, он считается производным парааминофенола, который является сильным печеночным ядом. Следует также ознакомиться с лекарствами, которые могут вызвать агранулоцитоз:

• Мочегонное – Диакарб.
• Противомикробное – Сульфаниламиды.
• Антигистаминные противоаллергические – Пипольфен.
• Противотуберкулезный антибиотик – Изониазид.
• Нестероидное противовоспалительное – Индометацин.

Список также можно продолжить Индометацином, Барбамилом, Бутадионом, Фенацетином, Клозапином, Новокаинамидом и т. д.

Вышеперечисленные медицинские препараты врачи назначают пить курсами, поэтому на приёме одной таблетки пациент не останавливается. Первый приём провоцирует процесс сенсибилизации, во время которого осуществляется образование антител, борьба которых направлена на комбинацию гаптена и лейкоцитов. Что касается второго приёма, здесь происходит взаимодействие антилейкоцитарных комплексов с гранулоцитами, что и приводит к появлению патологии. Иммунный вид заболевания чаще встречается у людей с красной волчанкой, ревматоидным полиартритом, раком крови, опухолями костного мозга, а также при некоторых инфекциях, характеризующихся процессом образования антител к собственным тканям, лейкоцитам.

Миелотоксический агранулоцитоз

Данный вид болезни возникает как следствие явно преобладающего воздействия на вещество красного костного мозга негативных возбудителей. По своему существу такой вид болезни являет собой углубленную депрессию того кровеобразующего ростка, который отвечает за производство гранулоцитов. За последние 10 лет наблюдается рост этого вида недуга, что связано с применением цитотоксической терапии (лучевой, лекарственной). Ранее заболевание врачи считали редкой патологией, и оно было известно, как агранулоцитарная ангина. На тяжесть протекания данного состояния влияет объём воздействия цитостатической терапии. Речь идёт о большой дозе радиации, токсичного препарата, целью которого является борьба с опухолью.

Причины появления

На практике причины возникновения заболевания напрямую зависят от того, какой вид принимает агранулоцитоз, и отличаются весьма немалым диапазоном. В частности, при иммунном виде такой первопричиной, провоцирующей зарождение болезни, зачастую является негативное влияние на кровь несовместимых с ней факторов, в результате чего в ней начинается патологическая иммунная реакция. В любом случае врачи стараются точно определить, что именно отрицательно повлияло на кровь на стартовом этапе, чтобы как можно точнее спрогнозировать результат развития и исход болезни и, соответственно, правильно выбрать формы, методы лечения, сведя к минимуму опасные осложнения и рецидивы.

Клинические проявления

Как показала многолетняя практика медицинского наблюдения и лечения агранулоцитоза, при всем разнообразии его развития внутри человеческого организма, клинические проявления во многом схожи. Чаще всего он проявляет себя сильными инфекционными особенностями, причиной которых являются бактерии или грибки. Среди общих симптомов медики называют:

• Заметную лихорадку.
• Слабость.
• Повышенную потливость.
• Одышку и усиленное сердцебиение, даже при отсутствии значительных физических нагрузок.

Вторую специфическую группу симптомов составляют разные нюансы зависимо от места, куда попали возбудители инфекции и где проходит воспалительный процесс. Это, в частности, пневмония, поражение крови, ангина некротического характера и т. п. Перечисленные симптомы относятся к иммунному виду болезни. Что касается миелотоксического, он длительное время не проявляется вовсе. Бывают случаи, когда сигналом о развитии заболевания становится кровоточивость дёсен, носовые кровотечения. Это связано со снижением уровня тромбоцитов, свёртываемости крови, причиной чего выступает облучение и химиотерапия. Такая симптоматика характерна только для миелотоксического агранулоцитоза.

Диагностика

Современная медицина выработала ряд весьма эффективных методов диагностирования болезни. Суть ключевых методов заключается в определении с помощью медицинской аппаратуры специфических изменений в периферическом кровотоке. Для дифференциального анализа необходимо выяснить характерные различия между иммунным видом болезни и некоторыми формами лейкемии острого формата: лейкопенической и алейкемической. Это кране важно, например, если иммунный вид заболевания приобрел характер хронического или подострого. Также исследуются морфологические аспекты состояния костного мозга. К частым методам обследования относят:

• Общий анализ крови, кала и мочи.
• Анализ на ретикулоциты, тромбоциты, стерильность.
• БАК.
• Рентген лёгких.
• Стернальную пункцию и прочее.

Также больного могут направить на консультацию к отоларингологу, стоматологу.

Терапия

В зависимости от того, какой вид имеет агранулоцитоз, лечение назначается соответствующее. Оно должно учитывать реальные причины заболевания для того, чтобы своевременно устранить их, или, как минимум, затормозить процесс его развития в организме больного. Терапевтические формы и методы воздействия на организм призваны, в частности, усилия по поддержке и укреплении иммунитета пациента и его ограждения от потенциальных инфекций.

Считается, что легкую форму заболевания допустимо лечить в домашних условиях, если точно соблюдать все рекомендации лечащего врача. Однако опытные врачи все же не советуют рисковать и настаивают на стационарном лечении. В перечень медикаментов, как правило, включают разные антибиотики, глюкокортикоиды и прочие препараты. Следует подчеркнуть, что если болезнь принимает однозначно тяжёлый характер, пациента следует поместить в изолятор, стерильное помещение, где имеется возможность облучать воздух ультрафиолетом. В этих условиях больной принимает лекарства, защищающие его от инфекций, к примеру, Полимиксин В, Неомицин, Гарамицин, Нистатин. Также ежедневно нужно полоскать рот раствором леворина, а имеющие язвы мазать облепиховым маслом. Пациента могут перевести на парентеральное питание, если у него имеются боли, вздутие живота, понос.

Назначается также витаминотерапия. Но в первую очередь отменяется приём цитостатических препаратов, лекарств-гаптенов, прекращается облучение. Если наблюдается миелотоксический вид недуга, необходимо прибегнуть к терапии, во время которой осуществляется переливание лейкоцитарного концентрата или даже пересадка костного мозга. При иммунном агранулоцитозе в роли лечебных препаратов выступают гормоны, к примеру Преднизолон. А если развилось инфекционное осложнение врачи назначают переливание лейкоцитарной массы.

В последнее время широко применяются народные приёмы лечения этого заболевания, однако проводить его необходимо, разумеется, только при согласии и под жестким контролем лечащего врача. Вот несколько популярных и, как утверждают сами пациенты, довольно эффективных рецептов:

1. На пол-литра воды берут 200 граммов потертого лука и столько же сахара. Состав доводят до кипения на слабом огне в течение часа при постоянном помешивании. Охладив, добавляют мёд (2 ст. ложки), после чего принимают перед едой трижды в день за полчаса до её приема.
2. Берут 700 граммов воды, добавляют измельченную хвою (6 ст. ложек) и кипятят на слабом огне четверть часа. После этого настаивают один час, принимают трижды в день по 200 граммов, добавляя по вкусу мёд или сахар.
3. Нарезаются 4 яблока, 300 граммов грецкого ореха и 750 граммов клюквы нужно перемять. Полученная смесь засыпается сахаров в объеме 750 граммов и заливается 300 мл воды. Лекарство кипятят, после охлаждают и заливают в стеклянную ёмкость. Принимать следует по 1 ст. ложке пару раз на протяжении дня, при этом запивая чаем.
4. Отварить по 2 ст. ложки иван-чая, мелиссы, каштана, мяты перечной в 400 мл. воды. Готовый напиток пьют по 100 мл. 4 раза в сутки.
5. В термос заливают 1 л. горячей воды, добавляется 200 граммов мёда, 100 граммов укропа и 0,5 ст. ложки валерианы. Настойка должна постоять сутки, а затем она готова к употреблению – по 1 ст. ложке 3 раза в сутки. Хранить «зелье» необходимо в холодильнике.

И ещё существенный момент: лечение болезни необходимо даже тогда, когда её начальная стадия, на первый взгляд, не представляет собой особенной опасности, поскольку не один раз фиксировались летальные случаи её последующего развития.

Лечение агранулоцитоза у детей

Медицинская статистика показывает, что агранулоцитоз у детей составляет примерно десятую часть всего объёма случаев заболеваний. Это объясняется тем, что у детей иммунные возможности не такие сильные, как у взрослых, поэтому есть такие формы нейтропении, которые присущи только в детском возрасте. Это накладывает заметный отпечаток на формы, методы лечения детей, в частности – относительно группы назначаемых ребенку препаратов. Врач обязан руководствоваться при этом реальной лейкопенией ребенка, реальным показателем снижения объема лейкоцитов в его крови. Педиатры отмечают также тот характерный момент, что резкое снижение гранулоцитов фиксируется у новорожденных при таком виде патологии, как изоиммунный конфликт, что требует повышенной защиты малыша от влияющих на него негативных факторов.

Последствия и осложнения

К числу наиболее часто наблюдаемых видов осложнения при заболевании агранулоцитозом медики относят сепсис, зачастую принимающий стафилококковый характер. Кроме того, в медицинской практике неоднократно наблюдались случаи прободения кишечника. Как правило, это подвздошная кишка, поскольку она значительно чувствительнее к воздействиям цитостатического формата. Другими формами осложнений являются разные пневмонии, медиастинит, форма тяжёлого отёка слизистой кишечной оболочки и другие отклонения от нормы. Осложнение часто фиксируется при почти незаметных внешних пневмонических проявлениях. К примеру, тяжёлое бронхиальное дыхание может отсутствовать.

Профилактика

Врачи рекомендуют комплекс профилактических мероприятий, основу которых составляет предупреждение инфекционных осложнений. К числу лекарственных препаратов, применение которых запрещено, относят те, в состав которых входит гаптен. А во время лучевой и химиотерапии, следует осуществлять контроль крови. В любом случае необходимы постоянные консультации с лечащим врачом и, по возможности, регулярные контрольные проверки состава крови. И, естественно, очень важен здоровый образ жизни, отказ от вредных привычек, курения, алкоголя. Будьте здоровы!