Волосаклеточный лейкоз – это отдельный вид хронического лейкоза. Кодирование по МКБ 10 — С91.4. Заболевание развивается медленно. Ему подвержены люди пожилого возраста, приблизительно за 65 лет. Больше от волосаклеточного лейкоза страдают мужчины, чем женщины, в процентном соотношении 1 : 1,5.
Своё название этот подвид хронического лейкоза получил благодаря странной форме В-лимфоцитов. На фотографиях видны «рваные» края поражённых клеток, это отросточки цитоплазмы, в то время как поверхность здорового лимфоцита гладкая. Патологические клетки накапливаются в селезёнке, которая со временем увеличивается. По сути, лимфоциты обеспечивают иммунитет организма, а поражённые лейкозом клетки такую способность теряют. Заболевание может протекать по-разному:
- В доброкачественной форме пациент часто не догадывается о своём состоянии. Специфических симптомов такая форма не имеет, и о недуге часто узнают случайно.
- Или ВКЛ начинает быстро прогрессировать, вызывая симптомы недостатка здоровых клеток крови (мы о них напишем ниже) и увеличение селезёнки – спленомегалию.
Поскольку причины заболевания плохо изучены, нужно понимать, какие процессы происходят при волосаклеточном лейкозе. Для этого нужно узнать, как работает кроветворная система человека.
Где образуется В-лимфоцит
Почти все клетки крови – лейкоциты (лимфоциты являются их подвидом), эритроциты и тромбоциты – синтезируются в костном мозге. Их предшественница, гемопоэтическая стволовая клетка, может пойти 2 путями развития (дифференциации):
- она может пойти по пути миэлопоэза и стать одной из эритроцитов, тромбоцитов или прочих видов лейкоцитов (эозинофилом, базофилом, моноцитом и др.);
- либо стволовая клетка пойдёт по пути лимфопоэза и превратится в один из видов лимфоцитов, в которых и происходят хромосомные мутации, вызывающие волосаклеточный лейкоз.
Лимфоциты обеспечивают иммунитет организма. Они делятся на 2 подвида: большие – NK и малые. Малые, в свою очередь, подразделяются на В-лимфоциты и Т-лимфоциты.
NK-лимфоциты обеспечивают контроль за качеством клеток организма. Они участвуют в контактном взаимодействии клеток с чужеродными клетками (антигенами) и способны разрушать вредоносные клетки в организме.
Т-лимфоциты регулируют выработку антител (их вырабатывают В-лимфоциты). Антитела разрушают антигены (чужеродные молекулы). Часть Т-лимфоцитов стимулируют синтез антител (хилеры), а часть останавливают процесс, когда необходимость в иммунитете отпадает.
Именно в В-лимфоцитах происходят изменения, составляющие патогенез ВКЛ. У всех млекопитающих, включая человека, лимфоциты рождаются из стволовых клеток в костном мозге. Там они созревают, а потом мигрируют в селезёнку и лимфатические узлы. Селезёнку они вскоре покидают и заканчивают созревание в лимфоузлах или прочем, вторичном, лимфатическом органе. Когда процесс дифференциации заканчивается, зрелый здоровый В-лимфоцит «знакомят» с антигеном, которые живут в организме. В процессе участвуют моноциты, дендритные клетки и др. Они представляют антиген лимфоциту в удобной для распознавания форме. Так формируется иммунитет, который ознакомленные с антигеном лимфоциты могут помнить годами.
Важно! Чрезмерная активность В-лимфоцитов может быть причинной аллергических реакций и других аутоиммунных заболеваний.
В утробном периоде у всех млекопитающих кровь формируется в печени, костном мозге и селезёнке. К моменту рождения функцию кроветворения берёт на себя костный мозг, а в селезёнке продолжают производиться лимфоциты и моноциты. Это остаётся её основной функцией, однако, при некоторых заболеваниях крови в ней вновь появляются очаги кроветворения.
Проявления волосаклеточного лейкоза
Волосаклеточный отнесён к разряду хронических лейкозов и относительно недавно приобрёл отдельную классификацию. Специфических симптомов ВКЛ не имеет, больные могут длительное время не ощущать никаких изменений. Симптомы очень общие, анемия, например, которая проявляется бледностью. Причиной этому служит хроническое, медленное течение болезни.
До не давнего времени считалось, что хронический лимфолейкоз имеет медленное течение из-за того, что повреждённые лимфоциты не способны быстро делиться, однако, последние исследования показали, что это не так.
При прогрессирующем ВКЛ распространённым симптомом является увеличение селезёнки –спленомегалия, обязательно сопровождается изменениями в анализе крови. При цитогенетическом анализе в крови видны лимфоциты с волосковыми краями. Увеличение селезёнки происходит не всегда, это значит, что изменённые лимфоциты продуцирует миелоидная ткань костного мозга, или они там не накапливаются по зрелости.
Также при анализе крови видны изменения в количестве клеток всех видов. Это связано с тем, что лейкозные клетки блокируют появление и развитие всех составляющих крови:
- Недостаток лейкоцитов (иммунитета) приводит к частым заболеваниям. Течение болезней, например простуды, становится тяжелее, а выздоровление длительнее.
- Тромбоцитемия – недостаток тромбоцитов (свёртываемость) проявляется более сильными кровотечениями, повреждениями кожи, лёгкому появлению синяков и кровоподтёков. Появление воспалительно-инфекционных процессов – это основная опасность для больного.
- Анемия – недостаток эритроцитов (клетки, переносящие кислород) выражается в бледности, быстрой утомляемости, отсутствии сил.
Также возможны увеличения внутренних органов, лимфатических узлов и боли в этих участках в случае накопления там клеток. Для анализов берётся биопсия мягких тканей в местах скопления.
Симптомы накапливаются постепенно, что отдаляет момент обращения в больницу.
Причины и классификация
Как и в случаях с другими лейкозами, причины волосатоклеточного лейкоза неизвестны. Доказано, что патогенезе серьёзную роль играют активирующие мутации гена BRAF (в 95% случаев), который располагается в 7 хромосоме.
Также важную роль в образовании хронического лейкоза играет наследственность, статистика заболеваемости выше, а также воздействие канцерогенов (вещества или излучение способное провоцировать онкологические заболевания, особенно при наличии предрасположенности).
Связь с вирусами, ионным излучением, питанием не доказана.
Классификации как таковой у этого вида лейкоза нет. Разделяют на фазы при первичной диагностике. Это начальная и развёрнутая фазы, которые характеризируются количеством повреждённых В-лимфоцитов в крови. Ремиссия делится на полную и частичную: по остаточному количеству бластных клеток и по длительности между рецидивами. И рецидив, если он присутствует, на ранний и поздний. Также выделяют резистентное течение болезни.
Лечение и прогноз
Поскольку волосатоклеточный лейкоз – это заболевание, которое развивается длительное время, доктор может не назначать химиотерапию сразу, начав отслеживать динамику. Поскольку заболевание возрастное, а течение не прогрессирующее, то вред от химиотерапии может быть больше.
В целом для лечения волосаклеточного лейкоза используют аналоги нуклеодизов. Ответ на лечение у большинства пациентов – хороший, полная ремиссия достигается в большинстве случаев. При необходимости добавляют «Ритуксимаб» для пациентов с неблагоприятным прогнозом. В некоторых случаях применяются препараты для стимуляции роста эритроцитов или тромбоцитов, которые поражает волосаклеточный лейкоз.
Химиотерапия, состоящая из приёма препаратов, которые останавливают или замедляют выработку миелоидной тканью клеток (цитостатики), при ВКЛ не эффективна.
Иммунотерапия стимулирует иммунитет. Как писалось выше, определённые типы лимфоцитов – киллеры, способны сами расправляться с вредоносными клетками.
Устранение проявлений анемии, при поражении эритроцитов, часто в таких случаях делают переливание крови. Это эффективный и быстрый способ насытить кровь кислородом.
Лечение антибиотиками, в том числе антрациклиновыми. При ВКЛ повышена опасность гангрен и сепсисов.
В случае локализации поражённых лимфоцитов в селезёнке или при сильном увеличении проводится её удаление.
Одновременно с общеукрепляющими мероприятиями назначается реиндукция, предотвращает появление рецидивов, которые при ВКЛ не редки.
Если происходит рецидив и повторное лечение не принесло результата, то делают трансплантацию костного мозга, чаще всего от родственников. Цель мероприятия – перезапустить миелоидную ткань.
В целом прогноз выживаемости при волосаклеточном лейкозе – благоприятный. 90% пациентов выздоравливают, это при том, что волосаклеточный лейкоз – заболевание возрастной группы. Более того, если клетки делятся медленно и нет осложнений, с химиотерапией могут повременить.
