Мальформация сосудов головного мозга может возникнуть в утробе матери в период с 6 по 20 неделю беременности. Именно в этот период у будущего ребёнка формируется сосудистая сетка мозга. По неопределённым специалистами причинам сосуды начинают соединяться неправильно, беспорядочно переплетаются, возникают патологические клубки разной величины. Очаг может возникнуть в разных местах, размеры клубков тоже могут быть разными. Предугадать, где это произойдёт, невозможно.
Понятие мальформации
Мальформации сосудов мозга можно встретить редко. Болезнь выделена как самостоятельная, имеет характерные клинические проявления, но ведёт за собой подчас тяжёлые неврологические расстройства и даже смерть. Венозная мальформация имеет вид массивного клубка расширенных сосудов, где вены соприкасаются с артериями без капиллярной сети. Такая патология приводит к тому, что артериальная кровь прокладывает себе путь в глубокие и поверхностные вены. Таким образом, питательные вещества не передаются в клетки, а углекислый газ не выводится. Размеры патологии бывают и маленькими, и огромными.
Классификация и виды сосудистой мальформации
Патология имеет разную классификацию и виды. Чаще всего врачи пользуются Гамбургской классификацией Международного общества изучения сосудистых аномалий (ISSVA). Такое разделение больше других употребляется врачами, потому считается самым универсальным. Каждый из классов делает акцент на определённых особенностях болезни. Виды обычно характеризуют очаги возникновения, стадии протекания, расположение, вид, состав клубочков, которые растут при патологии, а также описывают стадийность протекания заболевания.
Гамбургская классификация
Распределение на виды и классы мальформация получила на Гамбургском консенсусном совещании в 1988 году. Было предложено взять за основу доминирующий сосуд. То есть вид болезни получил своё название согласно преобладающему сосуду, где возник дефект:
- артериальная;
- лимфатическая;
- венозная;
- шунтирующая артериовенозная;
- микрососудистая (капиллярная);
- комбинированная
Согласно этой классификации существует дополнительное деление:
- стволовые, нестволовые;
- отграниченные, диффузные;
- в глубине, на поверхности.
Классификация международного общества изучения сосудистых аномалий ISSVA
Международная классификация болезней МКБ 10 наделила мальформацию номером Q28. Именно этот раздел перечисляет врождённые аномалии или пороки развития. Исследователь Малликен широко рассматривал в своих работах патологию формирования сосудов. Он предложил выделить из раздела «сосудистые мальформации» опухоли сосудов (гемангиомы), доказав их отличия от ангиодисплазий (пороков развития сосудов). Вместе с исключением гемангиом он предложил классифицировать врождённые сосудистые мальформации по новому принципу. Так появилась классификация ISSVA. В ней поражения разделялись по типу кровотока: поражения с низкой или высокой скоростью.
Быстрые мальформации имеют артериальные, артериовенозные подразделения, также отдельно выделяют артериовенозную фистулу или свищ. Низкоскоростные виды имеют одноимённое название с сосудами, которые поражены: капилляры, вены, лимфатические (поражены лимфатические узлы), а также есть комбинированный вид (два и больше вида сосудов имеют патологию).
Классификация Шобингера
Артериовенозная мальформация сосудов головного мозга в этой классификации базируется на стадиях протекания болезни. Классов в градации Шобингера существует всего 4, как и стадий развития патологии:
- Покой. Над поражёнными сосудами кожа краснеет и нагревается.
- Экспансия. Увеличиваются масштабы поражённого участка. Сосуды расширяются в диаметре, растут, развивается витая структура. Внешне становится заметным сильный пульс артерий.
- Деструкция. Не хватает тканевого питания, возникают язвы, кровотечения, возможно разрушение костных тканей.
- Декомпенсация. Организм истощён, развивается сердечно-сосудистая недостаточность, увеличивается левый желудочек сердца.
Характерные симптомы
Симптоматика при патологии проявляется по-разному и напрямую зависит от местонахождения патологических изменений. Обычно больные занимаются устранением лёгких симптомов и забывают про лечение.
Признаки мальформации мозгового сосуда могут проявляться по геморрагическому типу, то есть сопровождающемуся кровотечением, и торпидному типу, когда патология развивается медленно и вяло. Первый тип встречается у 70% пациентов. Так, у них возникает стойкое повышение артериального давления, а размер клубка сосудов относительно маленький.
При торпидном течении узел часто большого размера, находится в коре мозга и снабжается кровью от ветвей средней мозговой артерии. Недуг проявляется крайне редко, чаще всего его находят при исследованиях во время прохождения диагностики по другому заболеванию. Болезнь становится видимой при кровоизлиянии в мозг, количество таких пациентов достигает 3% каждый год, а риск возникновения повторного рецидива увеличивается до 6%. Бывают неврологическими симптомы (в 12% случаев). Торпидный тип недуга отмечается судорогами, кластерными головными болями, прогрессирующей неврологической очаговой симптоматикой. Симптомы очень похожи на проявление опухоли головного мозга.
Судороги бывают частичными и тотальными. Им, в свою очередь, могут сопутствовать разной степени нарушения сознания. Разными по силе будут и головные боли, а их локализация часто отличается от очага патологического нарушения.
Если говорить о неврологических проявлениях, то симптомы у каждого пациента бывают совершенно непохожими. К примеру, слабость в мышцах, снижение мышечной силы в конечностях или даже паралич, дезорганизация координации, головокружение. Редко встречаются расстройство речи, зрения, а также ухудшение памяти, нарушение сознания.
Патология сосудов мозга встречается в любом из его отделов, а потому проявляется в зависимости от её локализации. Проявление симптомов случается по большей части в молодом и среднем возрасте – в 20 – 40 лет, но иногда это случается вне зависимости от возраста.
Диагностика
Диагностируют патологию с помощью компьютерной, магнитно-резонансной томографии. Мозг – орган очень чувствительный. Это командный центр всего организма. Кроме того, сосуды мозга защищены черепной коробкой, а потому ультразвуковое исследование будет совершенно неинформативным. Сосудистая мальформация лишает головной мозг нормального кровотока. Магнитно-резонансная томография показывает разветвление сосудистой сетки, переплетение сосудов. Для уточнения степени распространения недуга вместе применяют контрастную ангиографию. Больному в вену вводят контрастное усиление, а затем проводят магнитно-резонансное исследование головы. Компьютерная томография и магнитно-резонансная томография – неинвазивные и относительно безопасные способы диагностики. Во время их проведения отсутствует лучевая нагрузка на организм, поэтому они безопасны и для детей. Такие способы выявляют точное местоположение очага патологии, показывает его форму, масштабы, соприкосновение с соседними тканями.
Методы лечения
Врачи считают, что самым эффективным способом лечения мальформации является удаление или отчуждение всех связывающих сосудов, то есть главного очага патологии. Если перевязывать несущие артерии, единичные соединения сосудов, то заболевание будет только прогрессировать.
Хирургические методы
Вмешательство хирурга считается самым оптимальным и быстрым устранением проблемы. Учитывая достижения современных медицинских технологий и инструментов, такое вмешательство даже не оставит следов.
Врачи проводят открытые или полостные операции с отчуждением всего объёма патологии и тканей, которые окружают её. Когда местонахождение очага не позволяет провести операцию с полным иссечением, необходим эндоваскулярный метод. Операция внутри сосудов помогает увеличить объём удаляемых патологических тканей. Присутствуют обычно нескольких врачей – травматолог, нейрохирург. Методики включают закупорку сосудов хирургом и заклеивание связывающих сосудов с помощью специальных растворов, гелей, порошков, таким образом, чтобы кровь по ним не шла. Такую операцию совершают дважды, для большей эффективности. Для лечения патологии врачи применяют радиохирургический метод – Гамма-нож. Процедура предусматривает местное воздействие лучевого пучка, которое разрушает сосуды. Сеансов этого метода тоже обычно требуется несколько.
Медикаментозные методы
Вылечить патологию медикаментами крайне трудно. Но когда нет другого выхода, доктор назначит препараты, подавляющие рост сосудов («Доксициклин», «Авастин», «Рапамицин»). Медикаменты снизят боль, отёки без реакции со стороны первичного патологического очага.
Профилактика осложнения
Чаще всего осложнения и последствия лечения патологии появляются после операции. Профилактикой таких явлений являются повторение операции и приём препаратов, которые снижают рост сосудов. Патология развивается внутри утробы, причины её возникновения до конца неизвестны, человек рождается уже с такой проблемой. А потому можно сделать вывод, что неправильный хаотичный рост сосудистой сетки заложен в организме с рождения.
Как жить с этим заболеванием
Развитие медицины, ежегодное совершенствование методов хирургического вмешательства дают много шансов на нормальную жизнь для больных. Методы диагностики могут обнаружить патологию ещё в утробе, а значит, вовремя принять меры по её эффективной ликвидации. Операция заблокирует или удалит очаг патологии, и человек может рассчитывать на благоприятный исход.
